健康视野 吉兰-巴雷综合征

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病情回溯

9岁学龄期男童，急性起病，病史8天。表现四肢肢体无力，双下肢开始逐渐波及双上肢，近端重于远端，并进行性加重，发病前20天有呼吸道感染病史。查体，双上肢5-级，双下肢近端肌力4-级，双下肢远端肌力4级，左侧肢体力量较右侧弱。双下肢肌张力偏低，双侧肱二头肌腱反射稍弱，双侧膝腱反射减弱，双侧巴氏征阴性，脑脊液常规、生化正常，神经节苷脂抗体谱检测（血清）：抗GM4等抗体阳性（+）；肌电图：四肢周围神经性损害，感觉、运动纤维均受累。

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种免疫介导的急性多发性神经病，GBS是急性获得性肌无力最常见的病因之一，常由前驱感染诱发。部分GBS患者可能并发呼吸衰竭和自主神经功能障碍。这种免疫反应可针对周围神经的髓鞘或轴索。

GBS的主要病变是急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy, AIDP)和急性轴索变性，后者尤其见于弯曲杆菌(Campylobacter)相关疾病患者。

流行病学

GBS在全球18岁及以下人群中的年发病率为0.34-1.34/100,000。尽管所有年龄段均可受累，但儿童中的发病率低于成人。10岁以上人群中，年龄每增加10岁则发病率大约增加20%。2岁以下儿童很少发生GBS。所有年龄段中男女发病比例约为1.5:1。

吉兰-巴雷综合征临床表现

一项纳入95例GBS儿童的前瞻性病例系列研究中，最常见的初始症状为步态不稳、神经病理性疼痛和不能行走，分别见于45%、34%和24%的病例。到病程高峰时，症状的发生率如下：

●79%的患者有神经病理性疼痛。

●60%的患者无法行走。

●51%的患者有自主神经功能障碍。（多种心律失常(心搏停止、心动过缓、持续性窦性心动过速，以及房性和室性快速性心律失常)●直立性低血压●短暂性或持续性高血压●麻痹性肠梗阻●膀胱功能障碍●出汗异常）

●46%的患者存在颅神经受累。（颅神经病变最常累及面神经，导致双侧面肌无力。）

●24%的患者不能使用双臂。

●13%的患者需要机械通气。

吉兰-巴雷综合征的亚型

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GBS的每种类型均有特征性的临床、病理生理学和病理学表现。上行性麻痹这一经典表现最为常见，如急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN），但一些非典型亚型表现为特定肌群或神经的局部或区域性受累。一些亚型有显著颅神经受累，包括Miller-Fisher综合征(Miller Fisher syndrome, MFS)、Bickerstaff脑干脑炎、多颅神经炎及咽-颈-臂无力。其他包括纯感觉性神经病及急性泛自主神经功能障碍。

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吉兰-巴雷综合征诊断

GBS的诊断基于患者病史和神经学、电生理和脑脊液检查。

GBS的典型临床特征是主要为对称性或稍微不对称性的进行性肌无力，以及深腱反射消失或减弱。肌无力程度各异，轻则轻度行走困难，重则所有肢体肌、面肌、呼吸肌和延髓肌近乎完全麻痹。

关于AIDP的诊断：

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在4周内达高峰。

（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重者有呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。

（3）可伴有感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示运动神经传导远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等周围神经脱髓鞘改变。

（6）病程有自限性。

吉兰-巴雷综合征治疗

①一般治疗：心电监护、呼吸营养支持等。

②免疫治疗：GBS治疗中可选择的免疫治疗药物包括IVIG和血浆交换（1）IVIG治疗方案：400 mg·kg·d-1，1次/d，静脉滴注，连续3~5 d。（2）血浆交换治疗方案：每次血浆交换量为每千克体重30~50 ml，在1~2周内进行3-5次。

③激素：关于糖皮质激素在GBS 治疗中的价值国外多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIG联合治疗与单独应用IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗 GBS。

④神经营养：可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（甲钴胺、氰钴胺）、维生素B6等。

⑤康复训练。

吉兰-巴雷综合征预后

大部分GBS患者病情在2周内达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。

目前关于儿童预后的数据较少，一些数据提示死亡率为3%-4%，并且≥90%的患儿远期恢复情况好。

参考文献

1.Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J. Clinical presentation and course of childhood Guillain-Barré syndrome: a prospective multicentre study. Neuropediatrics. 2007 Feb;38(1):10-7. 

2.Leonhard SE et.al Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9. Epub 2019 Sep 20. PMID: 31541214; PMCID: PMC6821638.

3.中华医学会神经病学分会等. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019. 中华神经科杂志，2019，52(11):877-882.