瞭望塔 组织学与病理学：神经组织3：神经纤维

三、神经纤维

由神经元长突起和包在它外面的神经胶质细胞组成

在中枢神经系统构成上行、下行或联系各脑区的传导束和联合纤维

在周围神经系统构成分布于各器官和组织的脑神经、脊神经和自主神经

分类：神经元有无髓鞘包裹

有髓神经纤维（myelinated nerve fiber）

无髓神经纤维（unmyelinated nerve fiber）

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（一）有髓神经纤维

1 髓鞘形成

胚胎发育中，神经管分化形成的少突胶质细胞沿神经元长突起排列，参与形成中枢神经系统神经纤维的髓鞘；

神经嵴细胞分化形成的神经膜细胞又称施万细胞（旧称雪旺细胞）或鞘细胞，沿进出中枢的神经元长突起排列，参与形成周围神经系统神经纤维的髓鞘

构成神经纤维的神经元长突起称轴索

鸡胚周围神经系统髓鞘：神经膜细胞最初为卵圆形，沿神经元突起生长而迁移，变为梭形有突起的细胞，表面有基膜，神经膜细胞不完全包裹成束的轴突，近段的神经纤维形成时，神经膜细胞分裂增多，逐渐包裹小束的轴突，将其与周围组织分开

人胚11周时，神经膜细胞开始伸入轴突束内，把轴突分隔为小束，每个神经膜细胞可包裹1~2个轴突小束，每个轴突小束由几个神经膜细胞共同包裹。纰继续发育，变为每个神经膜细胞包裹一根轴突。神经纤维不断分裂增殖，许多神经膜细胞在髓鞘生成后沿生长的轴突排列

电镜下，神经膜细胞表面有一条沟，轴突陷于沟内，随着沟的深陷，沟两边的质膜相贴形成轴突系膜。系膜充长，产绕轴突作顺时针或逆时针方向旋转，包绕3~4周，原来保留于相邻系膜之间的少量胞质大部分消失，以致系膜的胞质面相贴，在神经纤维横切面上可见构成着色深的粗线称主致密线；系膜间保留少量胞质系膜不相贴，两层系膜间的胞质间隙形成神经纤维上的髓鞘切迹又称施兰切迹（Schmidt-Lanterman incisare）。在髓鞘板层生成中，系膜的两层质膜之间的间隙变窄，构成板层间较细的线条称周期内线。内1个神经膜细胞轴突系膜环绕轴突形成粗细线条相间的板层结构，包绕一段轴突，此段结构称结间体（internode）。光镜下所见的髓鞘物质，为神经膜细胞的质膜板层结构。神经膜细胞表面含核部分及与轴突相贴处保留少量胞质，核多位于结间体中段。相邻结间体相连，连接占为郎飞结

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人有髓神经纤维  A轴突 M板层结构↘轴突系膜

中枢神经系统髓鞘较薄，由少突胶质细胞的突起生成。发育早期可见轴突与少突胶质细胞突起的膜性结构之间有糖蛋白聚集。

2 髓鞘结构

脂肪染色显示髓鞘，光镜下，髓鞘紧贴轴突表面。固定后的有髓神经纤维，髓鞘内的蛋白质成分呈网状，称神经角质。髓鞘主要由蛋白质和类脂质呈同心圆板层构成

电镜下，髓鞘是由质膜组成的明暗相间的主致密线和周期内线。中枢神经系统髓鞘主要为包括胆固醇、磷脂、糖脂的类脂质。髓鞘含髓鞘碱性蛋白（MBP）和蛋白类脂蛋白及髓鞘糖蛋白和酶。周围神经系统髓鞘大多为蛋白，有一种与中枢神经系统碱性蛋白类似的P1蛋白和只在周围神经系统中存在的碱性P2蛋白

神经膜细胞分段连续包绕轴突，使有髓神经纤维由成串的结间体组成。结间体是有髓神经纤维的基本结构单位。轴突越粗，髓鞘越厚，结间体越长。神经纤维结间体随年龄增长而伸长，如胎儿坐骨神经结间体较短，随人体发育生长，神经增长，结间体相应变长。一般长神经的结间体比短神经的长，如坐骨神经的结间体比面神经的长。

神经膜细胞的轴突系环层包绕轴突，形成12nm的周期，胞质仅见于髓鞘板层内外两层和髓鞘切迹内。神经膜细胞的细胞核位于周围周边的胞质内，约在结间体中段，在细胞表面有一层基膜。轴突系膜两层之间有2nm的间隙。轴突系膜和髓鞘切迹闭合处有紧密连接，中枢神经纤维有髓神经纤维内外层抚爱宰有纵行的紧密连接。轴突系膜间隙内有类似基膜的糖蛋白物质

3 郎飞结

一条周围神经纤维上相邻神经膜细胞之间有小版权裸露，与神经膜细胞间隙相通，此外较狭窄的环形区称郎飞结（Ranvier  node）

中枢神经系统有髓神经纤维由少突胶质细胞组成，其郎羼结结构与周围神经纤维有差异

神经膜细胞除在髓鞘板层内、外侧及内鞭切迹内有较多胞质并相通，在细胞两侧近郎飞结处保留较多胞质，此处的质膜不参与参与形成轴突系膜，构成主致密线的两层单位膜在此处因胞质较多而分开。郎飞结旁形成环行的胞质索。在神经组织纵切面上，郎飞结处的结旁区两层单位膜分离形成舌状胞质囊，贴附在轴突膜上，其压迹使轴突膜出现波浪形。郎飞结及结旁区轴膜离子通道蛋白特别丰富

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有髓神经纤维纵切示郎飞结

近郎飞结处称结旁区，神经膜细胞胞质较多，呈纵向的胞质柱，其内的线粒体比结间体胞质中多，外胞质柱使髓鞘板层向内凹陷。在结旁区横切面上，髓鞘板层呈星形或十字花形。神经膜细胞外表有一层糖蛋白组成的基膜，在基膜与轴膜间有一个较宽大的基膜下间隙，内含一些黏多糖类的间隙物质。在指样突起与裸露的轴突相接触的轴膜下方为膜下致密层，结构与轴突起始段相似。

郎飞结长度因动物而异：一般为0.8~14㎛

有髓神经纤维形成：伴随轴突生长，施万细胞表面凹成纵沟，轴突陷入纵沟，沟两侧的细胞膜贴合形成轴突系膜。轴突系膜不断伸长并旋转卷绕轴突，在轴突周围形成许多同心圆环绕的板层膜即髓鞘。髓鞘是由施万细胞胞膜构成，胞质被挤到髓鞘的内、外侧及两端（靠近郎飞结处）

中枢神经系统有髓神经纤维：由少突胶质细胞形成髓鞘。髓鞘含蛋白脂蛋白和髓鞘碱性蛋白和脂蛋白。少突胶质细胞多个突起末端的扁平薄膜包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。中枢神经系统有髓神经纤维外表面无基膜，髓鞘内无切迹。

（二）无髓神经纤维

直径1㎛以下的神经纤维一般无髓鞘

许多神经膜细胞纵向相接，包裹轴突

每个细胞包裹5~15条轴突甚至21条

轴突不同程度包埋于神经膜细胞表面凹陷天不怕 纵沟内

神经膜细胞长200~500㎛，核多位于中段的胞质中。包裹纤维的方式：陷在沟内；深埋在沟中形成短的轴突系膜，但系膜不形成髓鞘板层

在自主神经中可见几条纤维同时陷在沟内，至近终末处，神经膜细胞消失而成为裸露的轴突

嗅神经内可见小束的轴突共有一个系膜，系膜还可呈分支状融合

中枢神经系统无髓神经纤维没有明显的鞘膜，与有髓神经纤维混在一起

下丘脑的无髓神经纤维往往被星形胶质细胞的突起分隔成束

周围神经系统有髓神经纤维：

施万细胞为长卷筒状，一个接一个套在轴突外面。相邻的施万细胞不连接于神经纤维上无髓鞘缩窄部位称郎飞结，其轴膜部分裸露。相邻两个郎飞结之间的一段神经纤维称结间体。一个结间体的外围部分为一个施万细胞

在有髓神经纤维横切面上，施万细胞分三层：

中层为多层细胞膜同心包绕（可达50层）形成的髓鞘，以髓鞘为界，胞质分内侧胞质和外侧胞质。内侧胞质极薄，光镜下难辨，外侧胞质略厚，细胞核位于其中。电镜下，髓鞘呈明暗相间的板层状。髓鞘的化学成分主要为脂蛋白，称髓磷脂，成分为类脂和蛋白质。髓鞘蛋白0（myelin protein 0）和髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein）对髓鞘形成和稳定有重要作用。HE染色切片上，可见少量残留的网状蛋白质；锇酸固定染色能保存髓磷脂使髓鞘呈黑色，在其纵切面上见到一些不着色的漏斗形斜裂称髓鞘切迹或施兰切迹，它们是施万细胞内、外胞质间穿越髓鞘的狭窄通道

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有髓神经纤维横切面

（1 轴突 2 施万细胞内侧胞质 3髓鞘 4施万细胞外侧胞质）

（三）神经纤维溃变（degeneration）

神经纤维受损（如神经被切断），切断处远侧段的神经纤维全长发生溃变，轴突和髓鞘碎裂、𣵆；与胞体相连的近侧段神经纤维发生逆行性溃变，只影响到近损伤处1~2节段的髓鞘和轴突处

自损伤处向神经纤维末端方向发生的溃变称顺行性溃变或Wallerian degeneration，神经元胞体肿胀，核移到胞体边缘，胞质内尼氏体溶解，胞质着色浅淡

（四）神经纤维再生

神经元发生的神经纤维或轴突被断离后，如神经元胞体无死亡，其受损的神经纤维近胞体侧（近侧段）断端重新长出新芽

1 周围神经纤维再生

3周后，神经元胞体内的尼氏体重新出现，胞体肿胀消失，核重新移位至胞体中央

恢复中的肷不断合成新的蛋白质及其他产物并向轴突输送，使残留的近侧段轴突末端长出许多订报的轴突支芽。在髓鞘和轴突发生溃变时，包裹神经纤维外面的基膜保留管状，但施万细胞大量增殖，它们吞噬碎裂的髓鞘和轴突，并在基膜管内排列成细胞索。在靠近断口处的施万细胞形成细胞桥，把两端连在一起，让近侧段神经纤维断端再生的轴突支芽𧽡越过施万细胞，进入基膜管内。再生的轴突沿施万细胞索生长到达原来支配 的靶时，再生成功

2 中枢神经纤维再生

具有再生能力，但比周围神经难：无施万细胞，无基膜包裹；受损伤的中枢神经有较多的抑制神经再生化学因子，如硫酸软骨素蛋白多糖（CSPG）；损伤处星形胶质细胞增殖，形成致密的胶质瘢痕，阻碍再生的轴突支芽穿越损伤区。中枢神经纤维损伤常导致脑或脊髓功能的永久性丧失。

促进神经纤维再生的神经营养因子，如神经生长因子、神经营养素-3、脑源性神经营养因子和睫状神经营养因子

周围神经、胚胎脑或脊髓组织、胚胎干细胞、神经干细胞、脊髓间充质干细胞或嗅鞘细胞等移植主脑或脊髓